- Osmangazi Tıp Dergisi
- Vol: 44 Issue: 1
- Microvillus Inclusion Disease: Can Mesenchymal Stem Cells Be a Potential Treatment Option?
Microvillus Inclusion Disease: Can Mesenchymal Stem Cells Be a Potential Treatment Option?
Authors : Özge Sürmeli Onay, Ayşe Neslihan Tekin, Ozge Aydemir, Damla Gunes, Sevilhan Artan, Yusuf Aydemir
Pages : 125-128
Doi:10.20515/otd.924631
View : 14 | Download : 2
Publication Date : 2022-01-14
Article Type : Other
Abstract :Mikrovillus inklüzyon hastalığı (MİH), Miyosin 5B genindeki mutasyonlara bağlı oluşan sekretuvar ve osmotik diyare ile seyreden hayatı tehdit edici bir hastalıktır. Mezenkimal kök hücre (MKH) tedavisi intestinal yetmezlikte sınırlı sayıda olguda uygulanmıştır ancak MİH’de sadece hayvan çalışmaları bulunmaktadır. Altı günlük erkek bebek postnatal 2. günde başlayan, ishal, metabolik asidoz ve hiponatremi nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitemize kabul edildi. 36 hafta 4 günlük, 2960 g olarak doğan bebeğin diyareye bağlı iki kardeş ölüm öyküsü vardı. Olgumuzda MYO5B geninde homozigot mutasyon tespit edildi. Enteral beslenme kesilerek total parenteral beslenme başlandı. Bebeğin yüksek sıvı (350 cc/kg/gün), sodyum (20-25 meq/kg/gün) ve bikarbonat (12-18 meq/kg/gün) ihtiyacı mevcuttu. Postnatal 110. gününde hastaya MKH tedavisi (1x106 Ü transduodenal ve 2x106 Ü IV) uygulandı. Kök hücre tedavisi sonrası her ne kadar sıvı ve elektrolit gereksinimleri azalmasa da sepsis sıklığında azalma gözlendi. Bebek 20 aylıkken kadavradan ince barsak nakli yapıldı, ancak nakilden bir ay sonra sepsis nedeniyle eksitus oldu.Keywords : Yenidoğan, , mikrovillus inkluzyon hastalığı, mezenkimal kök hücre, tedavi