Yenidoğan döneminde tanı alan çocukluk çağı interstisyel akciğer hastalıkları (chILD): Yedi yıllık tek merkez deneyimi

Authors : Ayyüce Ünlü, Sanem Eryılmaz Polat

Pages : 91-97

View : 32 | Download : 38

Publication Date : 2024-09-30

Article Type : Other

Abstract :Giriş: Çocukluk çağı interstisyel akciğer hastalıkları (chILD), interstisyumun, alveollerin, distal küçük hava yollarının ve / veya terminal bronşiyollerin diffüz tutulumu ile giden heterojen ve nadir görülen bir kronik akciğer hastalık grubudur. Tanıda radyolojik görüntülemeler, genetik testler, bronkoskopi ve akciğer biyopsisi kullanılır. Klinik, patolojik ve genetik sınıflandırma sistemine göre ağırlıklı olarak bebeklik döneminde ve her yaşta görülen olmak üzere iki ana gruba ayrılmıştır. Çalışmanın amacı, merkezimizde yenidoğan döneminde chILD tanısı alan hastalarının klinik ve tanısal özelliklerini tanımlamaktır. Gereç-Yöntem: Çalışmaya Ankara Şehir Hastanesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Kliniği’nde Mart 2017-Mart 2024 tarihleri arasında yenidoğan döneminde chILD tanısı alan 12 hasta dahil edildi. Hastaların demografik, klinik ve radyolojik özellikleri, genetik analizleri, bronkoskopi bulguları ve akciğer biyopsi sonuçları retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalışma toplam 12 hasta dahil edildi (ortanca yaş 14,5 gün (1-39)). En sık görülen semptomlar takipne, retraksiyon ve hipoksi idi. Hastaların tanıları nöroendokrin hücre hiperplazisi (n=4, %33.3), surfaktan metabolizma bozukluğu (n=5, %41.66), kronik infantil pnömonitis (n=1, %8.3), pulmoner interstisyel glikojenozis (n=1, %8.3), integrin alfa 3 (ITGA 3) mutasyonu ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (n=1, %8.3), idi. Surfaktan metabolizma bozukluğu tanısı alan hastalardan 3’ü ABCA3(ATP bağlayıcı kaset proteini); 2’si NKX2 mutasyonuna sahipti. Sonuç: Yenidoğan döneminde takipne, hipoksi ve yaygın pulmoner infiltratları olan hastalarda yaygın nedenler ekarte edildikten sonra, ayrıcı tanıda chILD akla getirilmelidir. Bu çalışma pediatri kliniğinde interstisyel akciğer hastalıkları farkındalığını artırmayı hedeflemiştir.
Keywords : interstisyel akciğer hastalığı, sürfaktan, yenidoğan