Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı ve Beslenme

Authors : Zeynep Kaya, Hande Öngün Yilmaz

Pages : 317-323

View : 67 | Download : 162

Publication Date : 2020-01-01

Article Type : Review

Abstract :Akçaağaç şurubu idrar hastalığı MSUD dallı zincirli amino asitler BCAA olan valin, izolösin ve lösin metabolizmasındaki bozuklukla karakterize bir metabolizma hastalığıdır. İdrar ve plazmada dallı zincirli amino asit artışı gözlenmektedir. İdrarda hastalığın adını aldığı akçaağacı kokusu bulunmaktadır. Otozomal resesif geçişli nadir görülen hastalık, klinik seyir ve tiamine verilen yanıta göre beş tipte incelenmektedir. Hastalığın tıbbi beslenme tedavisi ise akut atak dönem ve uzun süreli diyet uygulaması olmak üzere iki aşamadan oluşmaktadır. Akut dönemde beslenme hedefi vücut sıvıları ve dokularında dallı zincirli amino asitleri ve artık ürünlerini uzaklaştırmaktır. Anne sütüyle beslenen bebeklerde sütün lösin içeriği nedeniyle emzirme sonlandırılabilir. Uzun süreli MSUD beslenme planlamasında ise metabolik kontrolün sağlanması, hastalığın erken tespiti, hastalıkla gelişen nörolojik bozuklukların ve zekâ puanındaki düşüşlerin azaltılması amaçlanmaktadır. Beslenmede dallı zincirli amino asit düzeyini gösteren besin değişim listelerinin kullanılması önerilmektedir. Hastalara dallı zincirli amino asit içermeyen formülalar ile destek sağlanabilir. Bireylerde klinik durumun ve diyetin takibi önemlidir
Keywords : Dallı Zincirli Amino Asit (BCAA), Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (MSUD), Tıbbi Beslenme Tedavisi