A Retrospective Evaluation of Cases with Adult-Onset Langerhans Cell Histiocytosis: A Single-Center Experience of 14 Cases

Authors : Hacer Berna Afacan Öztürk, Murat Albayrak, Abdulkerim Yildiz, Senem Maral, Pınar Cömert, Merih Reis Aras

Pages : 277-280

View : 38 | Download : 12

Publication Date : 2020-01-01

Article Type : Research

Abstract :Amaç: Langerhans hücreli histiyositoz LHH , nedeni bilinmeyen, atipik histiyositlerin lokal veya yaygın olarak deri, kemik, akciğer, karaciğer, lenf nodları, mukokutanoz dokular ve endokrin organlar gibi çeşitli dokularda birikmesi sonucunda hasara sebep olan bir hastalık grubudur. Biz bu çalışmada merkezimizde tanısı konulan ve takip edilen 14 LHH olgusunun demografik ve klinik özelliklerini sunmak istedik.Gereç ve Yöntemler: Çalışmada 01-Mart-2011/30-Eylül-2019 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Bölümünde LHH tanısı ile izlenen 14 hasta 7 kadın, 7 erkek retrospektif olarak değerlendirildi.Bulgular: Olguların 5’inde kemik tutulumu, 5’inde lenf nodu, 3’ünde cilt, 2 hastada beyin, 1 hastada karaciğer, 1 hastada akciğer, 1 hastada uterus, 1 hastada parotis, 1 hastada kolon, 1 hastada tiroid, tutulumu mevcuttu. Toplam takip süresi 103 ay sonunda tüm hastalar hayattadır. Tek lezyonu olan hastaların tamamı cerrahi olarak tedavi edilirken, multisistemik tutulumu olan 3 hasta cladribine içeren kemoterapi aldı.Sonuç: Merkezimizde 8 yıllık süre içerisinde erişkin yaş grubunda LHH tanısı alan sadece 14 hasta vardı. Tedavi planı hastanın klinik şikayetlerine ve kitlenin bası bulgularına göre belirlenir. Hastalar tedavisiz izlemle takip edilebildiği gibi, acil tedavi başlanacak kadar hızlı ve kötü seyirli prognoza sahip olabilirler. Değişken klinik seyir, hastalığın doğası gereği midir yoksa, az ve etkin olmayan ve zamanında verilmeyen tedaviler prognozu olumsuz mu etkilemektedir? Sadece lokal uygulanan tedaviler başarılı mıdır? gibi sorulara cevap bulmak amacıyla daha büyük hasta serileri ile yapılacak çalışmalara ihtiyaç vardır
Keywords : Langerhans hücreli histiositoz, Erişkin başlangıçlı, Tek merkez deneyimi