TİP 1 PLAZMİNOJEN EKSİKLİĞİNE BAĞLI BİR LİGNÖZ KONJONKTİVİT OLGUSUNDA TANI VE TEDAVİ YAKLAŞIMI

Authors : Merve Durgut, Nesrin Büyüktortop Gökçinar, Tevfik Oğurel, Meryem Albayrak, Pınar Atasoy

Pages : 217-220

Doi:10.24938/kutfd.400273

View : 26 | Download : 11

Publication Date : 2018-08-31

Article Type : Other

Abstract :Lignöz konjonktivit konjonktivada odunsu yalancı membran oluşumuyla seyreden ve nadir görülen kronik bir hastalıktır. Genellikle otozomal resesif kalıtımlı tip 1 plazminojen eksikliğine bağlıdır. Plazminojen eksikliği fibrinolizis ve yara iyileşmesi bozukluğuna neden olur.  Minör travmalar yoğun fibrin ve inflamatuar hücre birikimi gösteren m embran oluşumlarını tetikler. Bu membranlar k onjonktivada veya vücutta diğer mukozal yüzeylerde ortaya çıkabilir. Tedavide topikal siklosporin, taze donmuş plazma, trombin inhibitörü gibi ajanlar kullanılmasına rağmen nüksler görülebilmektedir. Bu yazıda, 6 yaşında bir lignöz konjonktivit olgusunda tanı ve tedavi yaklaşımını sunmayı amaçladık. Olgumuzda s erum plazminojen seviyesi düşüktü ( 3.4 mg/dl). Eksize edilen membranların histopatolojik incelemesinde e ozinofilik amorf materyal birikimi ile yoğun nötrofil baskın iltihabi hücre infiltrasyonu saptandı. T opikal %0.1’lik deksametazon ve %2’lik yüksek konsantrasyonda hazırlanan siklosporin tedavisine iyi yanıt alındı ve 4 yıllık takip süresinde nüks görülmedi. Konjonktivit tablosunun sistemik bir hastalığın göstergesi olabileceği akılda tutulmalı ve şüpheli vakalarda etiyolojik faktörler araştırılmalıdır.
Keywords : Lignöz konjonktivit, odunsu konjonktivit, plazminojen eksikliği, siklosporin.