Primer immün yetmezlik nedeniyle kliniğimizde IVIG tedavisi verilen hastaların iki yıllık izlemi

Authors : Işınsu Biçakcioğlu, Erdem Topal

Pages : 1-4

Doi:10.5505/abantmedj.2019.32704

View : 25 | Download : 8

Publication Date : 2019-01-01

Article Type : Other

Abstract :GİRİŞ ve AMAÇ: Primer immün yetmezlikler Türkiye gibi akraba evliliğinin sık olduğu ülkelerde sık görülmektedir. Bu çalışmada, merkezimizde primer immün yetmezlik nedeniyle IVIG tedavisi verilen hastalarımızın demografik ve klinik özellikleri sunulmuştur.YÖNTEM ve GEREÇLER: 2013-2015 yılları arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Turgut Özal Tıp Merkezi Çocuk Alerjisi ve İmmünolojisi kliniğinde primer immün yetmezlik tanısı ile IVIG tedavisi verilen hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi.BULGULAR: Çalışmaya primer immün yetmezlik nedeniyle IVIG tedavisi verilen 16 hasta alındı. Hastaların 9 %56 ’u kız idi. Hastaların ortanca yaşı 9 yaş 1-17 olup, ortanca tanı yaşı ise 3 yaş 7 ay – 8 yaş idi. Hastaların 9 %56 ’unda akraba evliliği, 5 %31 ’inde aile de primer immün yetmezlik öyküsü vardı. IVIG tedavisi alan 16 hastanın 4 %25 ’ünde AT, 4 %25 'ünde sınıflandırılmamış hipogamaglobulinemi, 2 %12 'sinde AKIY, 2 %12 'sinde XLA, ve birer hastada sırasıyla Ig G sub grup eksikliği, CVID, Hiper Ig M sendromu, Protein kinaz C eksikliği tanısı mevcuttu. Hastaların en sık başvuru şikayeti tekrarlayan enfeksiyonlardı. En sık etkilenen sistem ise alt solunum yolları idi.Enfeksiyonlarla birlikte 2 hastaya %12 dermatit bulguları eşlik ediyordu. Hastaların tamamında, IVIG tedavisinden sonra infeksiyonların sıklığında belirgin azalma olmuştu. İzlemde bir hasta exitus olmuştu.TARTIŞMA ve SONUÇ: Sık enfeksiyon geçiren, anne-baba akrabalığı ve aile öyküsü olan hastaların ön tanısında primer immün yetmezlikler düşünülmelidir. Erken tanı ile hastalarda, özellikle enfeksiyonlara bağlı gelişebilecek komplikasyonlar önlenebilecektir.
Keywords : Primer immün yetmezlik, infrksiyon