Otoimmun Hemolitik Anemi ve Evans Sendromlu Çocuk Hastalarda Klinik Özelliklerin Değerlendirilmesi

Authors : Halil Çelik, Canan Albayrak, Davut Albayrak

Pages : 16-21

View : 23 | Download : 17

Publication Date : 2020-04-30

Article Type : Research

Abstract :Amaç: Otoimmun Hemolitik Anemiler (OİHA) eritrosit yüzey membranına bağlanan otoantikorlar sonucu eritrositlerin erken parçalanması ile karakterizedirler. Evans Sendromu (ES), OİHA geliştiği sırada veya anemi geliştikten sonra immün trombositopeni gelişen bir hemolitik anemidir. Bu çalışmada OİHA ve ES tanısı ile izlenen çocuk hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, klinik seyirlerinin, tedaviye cevaplarının, ve prognozlarına etki eden faktörlerin değerlendirilmesin amaçlandık. Yöntem: Haziran 2006- Haziran 2011 tarihleri arasında Ondokuzmayıs Üniversitesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı’nda takip edilen OİHA ve ES tanılı hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Otoimmun hemolitik anemi tanısı, aynı zaman diliminde hemoglobin konsantrasyonu 11g/dl’den düşük,  direkt antiglobin testi (DAT) pozitif ve periferik yaymada hemoliz bulgusu varlığının üçünün de bulunduğu  hastalara konuldu. Talasemi major hastaları, kemik iliği transplantasyonu (KİT) sonrası gelişen hemolitik anemiler ve yenidoğan döneminde görülen Rh ve ABO uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemiler çalışmaya dahil edilmedi. Bu hastaların demografik, klinik ve laboratuvar özellikleri, etiyolojide rol oynayan faktörleri, klinik seyirleri, tedaviye cevapları ve  sağ kalımları kaydedildi. Bulgular: Çalışmamıza OİHA ve ES tanısı olan yaş ortancası 36 (12-44) [ortanca (ÇAA)] ay olan, 21 (%57’si erkek) hasta dahil edildi. Evans sendromlu 7 olgudan 4’ünde  (%57) ‘çift negatif T lenfosit’ pozitifliği olduğu için bu hastalar otoimmün lenfoproliferatif sendrom (OLPS) tanısı alarak çalışma dışı bırakıldı. Yirmi bir hastanın 18’i (%85) OİHA, 3’ü (%15) ES idi. OİHA’lı hastaların 13’ü (%72) primer OİHA 5’i (%28) sekonder OİHA idi. İzole OİHA 18 hastamızın tedaviye cevap durumu incelendiğinde; 16’sının (%88) tam remisyona girip tedavisinin kesildiği, 1’inin (%6) halen tedavi almakta olduğu, 1’inin ise (%6) eksitus olduğu tespit edildi. Tartışma : Tam remisyona giren hastalarımızın yaklaşık yarısı standart steroid tedavisi ile remisyona girememiş ve bu hastalara  ilave  diğer tedaviler verilmiştir.  Otoimmun hemolitik anemiler ve ES çocukluk çağında nadir görülmesine rağmen mortalite ve morbiditeleri fazladır. 
Keywords : çocukluk çağı, evans sendromu