Lipoid proteinozis Urbach-Wiethe Hastalığı

Authors : Hatice Karaman, Işın Soyuer, Ismail Külahci, Nursen Tatlişen

Pages : 357-360

View : 15 | Download : 5

Publication Date : 2015-12-30

Article Type : Other

Abstract :Yirmi beş yaşında kadın hasta doğumdan itibaren ses kısıklığı ile polikliniğimize başvurdu. Larenks ve dilaltı bölgesinden alınan punch biyopsi örneklerinde, hiperkeratoz paternli çok katlı yassı epitel ve epitel altında amorf hiyalinize materyal birikimi izlendi. Bu birikim, özellikle damarlar etrafında da izlendi. Histokimyasal incelemede bazal membranda periyodik asit-schiff ile pozitif boyanma, kongo kırmızısı ile negatif boyanma elde edildi. Fizik muayenede tüm vücutta papül benzeri kaşıntılı lezyonlar ve ses kısıklığı saptandı. Göz muayenesinde iki taraflı blefarozis görüldü. Dişlerde kayıp ve ağız mukozasında sarı renkli papül oluşumları da dikkati çekti. Olgumuz tipik vokal kord tutulumu ve klasik histopatolojik ve klinik bulgular ile karakterize lipoid proteinozis ile tanılandı
Keywords : Blefarozis, larenks, lipoid proteinozis