İmmünglobülin G4- ilişkili sistemik hastalık

Authors : Erdal Bodakçi, Reşit Yildirim

Pages : 135-144

Doi:10.20492/aeahtd.809877

View : 50 | Download : 21

Publication Date : 2021-04-27

Article Type : Review

Abstract :İmmunglobulin-G4 (IgG4) ilişkili hastalık, esas olarak herhangi bir organı aynı anda veya farklı zamanlarda tutabilen fibro-inflamatuvar bir hastalıktır. Hastalık genellikle bir tümörü taklit eden ve gözyaşı bezlerini, orbitaları, büyük tükürük bezlerini, pankreası, safra kanallarını, retroperitoneal alanı, akciğerleri, böbrekleri, aortu, meninksleri ve tiroid bezini etkileyebilen organ büyümesi ile karşımıza çıkmaktadır. Bu yeni hastalığın arkasındaki immünopatogenez henüz açıklanamamıştır. Hastalığın histopatolojik ayırt edici özellikleri arasında IgG4 pozitif plazma hücrelerinin baskın olduğu yoğun lenfoplazmositik infiltrasyonlar, storiform fibrozis ve obliteratif flebit bulunmaktadır. IgG4-ilişkili hastalık tanısı önemli bir klinik sorundur ve basit bir tanısal test yoktur. Tanıdaki en önemli sorun, IgG4-ilişkili hastalığın sıklıkla hem klinik hem de radyolojik olarak maligniteyi taklit eden bulgularla ortaya çıkabilmesidir. Bu nedenle, yanlışlıkla malignite teşhisini önlemek için IgG4-ilişkili hastalığı, etkilenen organın malign bir tümöründen (kanser veya lenfoma) doğru ve zamanında ayırmak çok önemlidir. Doğru tedavinin verilebilmesi için IgG4-ilişkili hastalığını etkilenen organın benzer inflamatuvar hastalıklarından da ayırmak gereklidir. Pek çok tanı kriterleri önerilmiş ve nihayetinde IgG4-ilişkili hastalık için kapsamlı tanı kriterleri 2011 yılında oluşturulmuştur. Hastalık genellikle steroide iyi yanıt verir, ancak bazen özellikle yüksek risk faktörleri taşıyan hastalarda nüksler görülmektedir. Bu nedenle, aktif hastalığı olanlarda, idame tedavisi veya rituksimab gibi B hücre azaltıcı ajan gerekebilmektedir.
Keywords : İmmünglobülin G4-, IgG4 ilişkili hastalık, storiform fibrozis, lenfoplazmositik inflamasyon