Scimitar syndrome with different features in pediatric patients: a single-center experience

Authors : Ali Orgun, Birgül Varan, Ilkay Erdoğan, Niyazi Tokel, Alper Gürsu, Murat Özkan, Mehmet Sait Aşlamaci

Pages : 37-42

Doi:10.31362/patd.1094198

View : 30 | Download : 5

Publication Date : 2023-01-31

Article Type : Research

Abstract :Amaç: Scimitar sendromu, pulmoner venlerin sol atriyum yerine inferior vena kavaya (IVC) açıldığı ve sıklıkla ek kardiyak ve pulmoner anomalilerle ilişkili olduğu nadir görülen bir doğuştan kalp anomalisidir. Bu yazıda farklı klinik özellikleri olan Scimitar sendromlu pediyatrik hastalar tartışılmıştır. Gereç ve yöntem: Hastanemizde 2000-2020 yılları arasında Scimitar sendromlu tanısı alan olgular çalışmaya alındı. Hastaların klinik bulguları, anjiyografik ve cerrahi işlemler ve takipleri değerlendirildi. Bulgular: Çalışma süresi içinde yaşları 1,5 ay ile 10 yaş arasında Scimitar sendromu tanısıolan beş hasta değerlendirildi. Tüm hastalar semptomatikti. Bir hastada kor triatriatum ve pulmoner venöz stenoz, bir hastada sol atriyal izomerizm ve IVC yokluğu (azigos ven devamlılığı) ve diğer hastada aort koarktasyonu vardı. Diğer bir hastada ise çift drenaj saptandı. Bu hastada İVC’nin meandering pulmoner venler aracılığıyla sol atriyum ile olan bağlantısı Scimitar varyantı olarak değerlendirildi. Pulmoner hipertansiyonlu infantil bir hasta ve pulmoner / sistemik akım oranı (Qp/Qs)>1,5 olan iki hasta reanastomoz tekniği ile cerrahi olarak tedavi edildi. İki hastada ise aortopulmoner kollateraller saptanarak bu olgulara vasküler embolizasyon (vasküler plug, koil ve onyx kullanılarak) yapıldı. Sonuç: Scimitar sendromunun çok çeşitli anatomik ve klinik varyasyonları olması nedeniyle tedavi ve takip kişiye özel olarak planlanmalıdır.
Keywords : Aortopulmoner kollateral, çocuk, meandering pulmoner venler, Scimitar sendromu