Edinsel hemofili A deneyimi.

Authors : Elif Selvioğlu, Merve Biyikli, Esra Güner, Irfan Yavaş

Pages : 263-266

Doi:10.31362/patd.695810

View : 16 | Download : 5

Publication Date : 2021-01-04

Article Type : Other

Abstract :Edinsel hemofili A, hemofili aile öyküsü olmayan bireylerde endojen faktör VIII (FVIII)’e karşı gelişen oto antikorlar sebebiyle oluşan nadir bir kanama bozukluğudur. İnsidansı milyonda 1,30-1,50 olarak bildirilmiştir. Klinik olarak spontan kanama riskinin yüksek olduğu ciddi hemofili A’ya benzer ancak kanamalar daha çok mukokütanöz, yumuşak doku veya gastrointestinal kanama şeklindedir. İnhibitör gelişimi Hemofili A vakalarında önemli sorunlardan biridir. Edinsel hemofili A tedavisinde birinci seçenek tedaviler baypas yapıcı ajanlardır. Bu amaçla rekombinant faktör VIIa ve aktive protombin kompleks konsantreleri kullanılmaktadır. Burada edinsel hemofili A ve faktör VIII inhibitör pozitifliği olan bir olgu sunulmuştur.
Keywords : Faktör VIII, inhibitör, hemofili A, edinsel