Diyare ilişkili hemolitik üremik sendrom hastalarımız; bölgesel sıklık artışı ve klinik sonuçları

Authors : Ilknur Girişgen, Selçuk Yüksel

Pages : 485-495

Doi:10.31362/patd.601262

View : 25 | Download : 5

Publication Date : 2019-09-30

Article Type : Research

Abstract :Amaç: Hemolitik üremik sendrom (HÜS), mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, akut böbrek hasarı ile karakterize bir tablodur. Çocukluk çağında en sık diyare sonrası gelişen HÜS görülür, bunun da en sık nedeni shigatoksin üreten Escherichia coli  (STEC) dir. Yerel STEC gastroenterit salgınları, STEC ile ilişkili HÜS sıklığının artmasına neden olur. STEC ile ilişkili HÜS'ün sıklığının 2018'de arttığını gözlemledik. Amacımız bölgemizde 2018 yılında artmış sayıdaki HÜS olgularımızın özelliklerini, tedavilerini ve klinik deneyimlerimizi diğer epidemilerle karşılaştırarak sunmaktır. Gereç Yöntem: Kliniğimizde 2018 yılında tedavi edilen toplam 10 diyare sonrası gelişen HÜS tanılı hasta verileri geriye dönük tarandı. Hastaların hemogram, periferik yayma, böbrek fonksiyon testleri, LDH, haptoglobulin, kompleman düzeyleri, tam idrar tetkiki, idrar protein/kreatinin oranı, gayta kültürleri ve gaytada shigatoksin bakıldı. Bulgular: Hastaların median yaş değeri 17 (10-108) ay olup dördü kız, altısı erkek cinsiyetten oluşmakta idi. Hastaların geliş zamanı mevsimsel özellik göstermiyordu. Altı hastada iyi pişirilmemiş et yeme şüphesi var idi. Beş hastada shigatoksin ya da verotoksin üreten E. Coli saptandı. Altı hastaya diyaliz, dört hastaya nörolojik tutulum ve şiddetli HÜS bulguları nedeniyle eculizumab tedavileri uygulandı. On hastanın yedisi tam olarak iyileşti, üç tanesi proteinüri nedeni ile ACE (anjiotensin dönüştürücü enzim) inhibitörü tedavisi almaktadır. Sonuç: Çalışmamızda bir yıl içinde toplam 10 diyare sonrası gelişen HÜS’lü hasta başarı ile tedavi edilmiştir. Erken renal replasman tedavisinin hastalığın prognozunda etkili olduğunu, anüri gelişen hastalarda proteinürinin komplikasyon olarak gelişebileceğini, nörolojik tutulumu olan ve seçilmiş şiddetli HÜS bulguları olan diyare ilişkili HÜS vakalarında da eculizumab tedavisinin başarılı sonuçlarının olduğunu düşünmekteyiz. 0000-0003-2617-4466
Keywords : hemolitik üremik sendrom, çocuk