Atrofi ve proksimal kas güçsüzlüğü olan olgu: seronegatif Lambert Eaton Myastenik Sendrom

Authors : Bahar Say, Ufuk Ergün, Gülten Karaca

Pages : 181-183

Doi:10.31362/patd.453646

View : 15 | Download : 4

Publication Date : 2019-01-18

Article Type : Other

Abstract :Lambert Eaton Myastenik Sendrom (LEMS) proksimal kas güçsüzlüğü, reflekslerde azalma veya kayıp, ılımlı oküler bulgular ve otonom bulgular ile seyreden presinaptik voltaj bağımlı kalsiyum kanallarına antikor gelişimi ile karekterize nadir görülen nöromuskuler kavşak hastalığıdır. Paraneoplastik veya otoimmün olabilir. Paraneoplastik LEMS en sık küçük hücreli akciğer kanseri ile birliktelik gösterir. Primer otoimmun olarak ise diyabet, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, otoimmun tiroid hastalıklarıyla birliktelik gösterebilir. Tanı klinik bulgular ve elektrofizyolojik olarak ardışık sinir uyarım testi veya tek lif elektromyelografi ile konur. Tedavisinde olguya göre 3,4 diaminopiridin, ıntravenöz immunglobulin, plazmaferez, prednizolon ve azotiopürin yer alır.
Keywords : proksimal kas güçsüzlüğü, otonom bulgular, Lambert Eaton Myastenik Sendromu