Infection associated hemophagocytic syndrome in children: a retrospective analysis of 15 cases

Authors : Meltem Polat, Fatma Burcu Belen

Pages : 57-63

View : 16 | Download : 4

Publication Date : 2018-01-01

Article Type : Research

Abstract :GİRİŞ ve AMAÇ: Hemofagositik sendrom (HFS) aşırı immün aktivasyona bağlı hızla ilerleyen ve hayatı tehdit eden bir sendromdur. HFS ile ilişkili klinik tablo ve laboratuvar anormalliklerinin erken tanınması ve tedaviye hemen başlanması hayat kurtarıcı olabilmektedir. Bu çalışmada enfeksiyon ilişkili hemofagositik sendrom (EİHFS) tanısıyla izlediğimiz çocuk hastalarda; altta yatan enfeksiyöz etkenlerin, klinik, laboratuvar bulguların ve tedavi sonuçlarının incelenmesi amaçlanmıştır.YÖNTEM ve GEREÇLER: Aralık 2012 ile Ocak 2016 arasında EİHFS tanısı konan çocuk hastaların kayıtları geriye dönük olarak incelendi.BULGULAR: Çalışmaya yaşları ortanca 6 yaş (2-16 yaş) olan toplam 15 hasta (8 erkek, 7 kız) dahil edildi. HFS’yi tetikleyen en sık enfeksiyöz etken olarak Brusella (8 hasta, %53) saptandı. Diğer altta yatan enfeksiyöz etkenler; 3 hastada Leishmania, 1 hastada Salmonella Typhi, 1 hastada Mycobacterium tuberculosis, 1 hastada parvovirüs B19 ve 1 hastada influenza A (H3N2) idi. Ateş, bi/pansitopeni, hiperferritinemi ve serum transaminaz düzeylerinde yükseklik tüm hastalarda (%100), splenomegali 12 hastada (%80) mevcuttu. Tüm hastaların kemik iliği aspirasyon incelemesinde hemofagositoz görüldü. Tüm hastalara altta yatan enfeksiyonuna yönelik antimikrobiyal tedavi; uzamış ateş ve klinik durumunda giderek kötüleşme olan 8 hastaya intravenöz immünglobülin (IVIG), 2 hastaya IVIG+steroid tedavileri verildi. Olguların %93’ünde (14 hasta) iyileşme kaydedildi. İnfluenza A (H3N2) pnömonisi olan sadece 1 hastada (%6) ölüm görüldü. TARTIŞMA ve SONUÇ: Hekimler, enfeksiyon nedeniyle izlenen hastalarda uzamış ateş, splenomegali ve sitopeninin varlığında HFS gelişimi konusunda farkındalığa sahip olmalıdır.
Keywords : ateş, çocuk, enfeksiyon ilişkili hemofagositik sendrom, sitopeni, splenomegali