- Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
- Vol: 25 Issue: 2
- OSTEOGENEZİS İMPERFEKTALI ÇOCUKLARDA PAMİDRONAT TEDAVİSİNİN BOY, KEMİK MİNERAL YOĞUNLUĞU, KIRIK SIKL...
OSTEOGENEZİS İMPERFEKTALI ÇOCUKLARDA PAMİDRONAT TEDAVİSİNİN BOY, KEMİK MİNERAL YOĞUNLUĞU, KIRIK SIKLIĞI VE KABA MOTOR BECERİLERE ETKİSİ
Authors : Yağmur Ünsal
Pages : 313-320
Doi:10.24938/kutfd.1331912
View : 39 | Download : 38
Publication Date : 2023-08-31
Article Type : Research Article
Abstract :Amaç: Osteogenezis imprefekta (Oİ), kemik mikromimari bozukluğu nedeniyle osteopeni ve tekrarlayan kemik kırıklarının görüldüğü genetik, sistemik bağ doku hastalığıdır. Oİ’nin tedavisinde bisfosfonat grubu (pamidronat, zoledronik asit (ZA)) antirezorptif ilaçlar kullanılır. Bu çalışmada klinik olarak Oİ tanısı alan 16 olguda pamidronat tedavisinin boy, kemik mineral içeriği (KMİ) ve kemik mineral yoğunluğu (KMY), vertebra kırıkları, vertebra dışı kırıklar ve kaba motor alandaki becerilere etkisinin incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntemler: Şubat 2022-Temmuz 2023 arasında Şanlıurfa Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk endokrinoloji polikliniğinde izlenen ve Oİ tanısı alan 16 olgu (K/E=5/11) retrospektif olarak incelendi. Tıbbi geçmiş, antropometrik ölçümler, laboratuvar, radyolojik ve genetik incelemeler kaydedildi, olgular Sillence sınıflamasına göre gruplandırıldı. Bulgular: Olguların 14’ü tip III Oİ, 2’si tip I Oİ’ydi. Tip III Oİ ile izlenen olgular daha erken (0.4±0.5 yaş) tanı almıştı; 7.4±2.2 yıl izlenen olgular son kontrolde 7.9±1.8 yaşındaydı. Tip III olgular in-utero kırık (5/14), yaşamın ilk altı ayında tekrarlayan kırık (9/14), kardeşinde Oİ öyküsü (3/14) ile getirilmişti. 13’ü pamidronat, 3’ü zoledronik asit kullanan olguların tedaviyle boy SDS’sinde (önce: -4.2±0.5/son kontrol: -3.9±0.6) ve vücut kitle indeksi SDS’inde anlamlı değişim olmadı (p=0.09, p=0.08). Pamidronat tedavisi alan tip III Oİ’li olgularda KMİ ve KMD yaşa göre düşük olsa da yaşla birlikte KMİ ve KMY kazanımı gerçekleşti. Kemik mineral içeriği en fazla 5 yaşında kazanıldı. Vertebra dışı kırık sayısı tedavinin birinci yılında anlamlı derecede azaldı (sırasıyla 6.8±1.3 kırık/yıl, 2.4±1.2 kırık/yıl) (p=0.001); azalma son kontrolde de devam etti. Sonuç: Pamidronat tedavisi alan Oİ’li olgular kendi büyüme eğrilerinde büyümeye devam eder; belirgin boy persentili kazanımı olmasa da yaşa ve cinsiyete uygun büyüme hızı sağlanır; boy persentili kaybı engellenir. Tip III Oİ’li olgularda pamidronat tedavisi KMİ ve KMY’de belirgin artışı, vertebra dışı kırıklarda belirgin azalmayı, kaba motor alanda yeti kazanımını sağlayarak bağımsız hareket edebilmeyi sağlar.Keywords : Osteogenezis imperfekta, pamidronat, tedavi yanıtı, kemik mineral yoğunluğu, vertebra dışı kırıklar, kaba motor beceriler