- İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi
- Vol: 78 Issue: 3
- POLİSİTEMİA VERA: PATOGENEZ, TEŞHİS VE TEDAVİDE GÜNCEL BİLGİLER
POLİSİTEMİA VERA: PATOGENEZ, TEŞHİS VE TEDAVİDE GÜNCEL BİLGİLER
Authors : Ipek Yönal, Fatma Sargin
Pages : 83-91
Doi:10.18017/iuitfd.13056441.2015.78/3.83-91
View : 13 | Download : 7
Publication Date : 2015-03-21
Article Type : Research
Abstract :Polisitemia vera (PV), eritrosit kitlesinde mutlak artış ile karakterize, sıklıkla granülosit ve trombositlerin aşırı üretiminin ve splenomegalinin eşlik ettiği bir miyeloproliferatif neoplazidir. JAK2V617F mutasyonu, PV tanılı olguların %95’inden fazlasında görülmektedir. Kemik iliği incelemesinde eritroid, miyeloid ve megakaryositik seride proliferasyon görülür. PV’nın prognozu, klinik seyir sırasında ortaya çıkan komplikasyonların ciddiyetine bağlıdır. PV’da morbidite ve mortalitenin ana nedeni trombotik komplikasyonlardır. Yaşam, hastalığın pletorik fazında uygun tedavinin başlanıp başlanmamasından etkilenmektedir. Kontrol edilemeyen eritrositoz varlığında tromboz riski belirgin şekilde artış gösterir. Bazı çalışmalarda PV’nın normal veya normale yakın yaşam süresi ile ilişkisi gösterilmiştir. Fakat, birçok çalışmada PV’da trombotik komplikasyonlar ve akut lösemiye dönüşüm sonucunda artmış mortalite olduğu bildirilmiştir. Bu derlemenin amacı, PV tanılı olgularda patogenez, tanı yöntemleri ve güncel tedaviyi vurgulamaktır.Keywords : Akut lösemiye dönüşüm, Miyeloproliferatif neoplazi, Polisitemia vera, Trombotik komplikasyonlar