- İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi
- Vol: 77 Issue: 1
- ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ: PATOGENEZ, TEŞHİS VE TEDAVİNİN GÜNCELLEMESİ
ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ: PATOGENEZ, TEŞHİS VE TEDAVİNİN GÜNCELLEMESİ
Authors : Ipek Yönal, Fatma Sargin
Pages : 14-20
Doi:10.18017/iuitfd.13056441.2014.77/1.14-20
View : 16 | Download : 8
Publication Date : 2014-06-16
Article Type : Research
Abstract :Miyeloproliferatif neoplazi (MPN) ailesinin bir üyesi olan esansiyel trombositemi (ET), trombositlerin aşırı üretimi ve sıklıkla eşlik eden trombotik veya hemorajik semptomlarla karakterize bir hastalıktır. ET tanılı hastaların yaklaşık yarısında JAK2V617F mutasyonu ve %4’ünde MPL exon 10’da mutasyonlar görülmektedir. MPL exon 10 mutasyonları içinde en sık mutasyon MPL W515L’dir. ET tanısı, reaktif trombositoz ve diğer miyeloid malignitelerin dışlanması ile konmaktadır. Kemik iliği incelemesi, anlamlı bir retikülin fibrozis ve granülopoez ve eritropoezde anlamlı bir artış olmaksızın megakaryosit kümelenmesi ve nükleer hiperlobülasyon ile karakterizedir. ET’de yaşam süresi, hastalığın ilk dekadında kontrol grubu ile benzer olmasına rağmen, sonraki dönemlerde tromboz ve miyelofibroz veya akut miyeloid lösemiye (AML) dönüşüm gibi hastalık komplikasyonları nedeniyle kısalmaktadır. ET’de tedavi algoritması, son 20 yılda önemli derecede değişiklik göstermiştir. Bu derlemenin amacı, ET tanılı olgularda patogenez, tanı yöntemleri ve güncel tedaviyi özetlemektir.Keywords : Akut miyeloid lösemi, Esansiyel trombositemi, Miyeloproliferatif neoplaziler, Tromboz