- İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi
- Vol: 79 Issue: 3
- SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT'S SYND...
SEVERE HYPERBILIRUBINEMIA DURING FAMILYAL MEDITERRANEAN FEVER ATTACK IN PATIENTS WITH GILBERT'S SYNDROME
Authors : Orkide Kutlu, Muharrem Keskin, Abdülkadir Baştürk, Şamil Ecirli, Yılmaz Bilgiç, Sevil Fişekçi Oktar
Pages : 130-132
Doi:10.18017/iuitfd.279885
View : 18 | Download : 4
Publication Date : 2016-12-15
Article Type : Other
Abstract :Ailevi Akdeniz ateşi - Familial Mediterranean Fever (FMF), ataklar şeklinde ateş ve eşlik eden seröz zarların inflamasyonu ile karakterli otozomal resesif geçişli bir bozukluk olup herediter periyodik ateş sendromlarının en sık rastlananıdır. FMF atağında IL-6, TNF-α, IL-1β gibi sitokinlerin aktif rol oynadığı bilinmektedir. Gilbert sendromu, genetik polimorfizm sonucu UDP-glukronil transferaz aktivitesinde baskılanma sebebi ile ateşli hastalık, cerrahi girişim, kusma ve uzamış açlık dönemlerinde indirekt bilirubinemi ile sonuçlanan bir klinik durumdur. FMF patogenezinde rol alan sitokinlerin UDP-glukronil transferaz aktivitesini baskılaması nedeni ile atak esnasında bilirubin düzeylerinde artış olabileceği düşünülmüştür. Burada FMF atağı sırasında ciddi indirekt bilirubin yüksekliği gözlemlediğimiz bir vaka sunuldu. Anahtar kelimeler: Familyal Mediterranean fever; indirekt bilirubinemi; Gilbert SendromuKeywords : Familyal Mediterranean fever, indirekt bilirubinemi, Gilbert Sendromu