- Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
- Vol: 15 Issue: 3
- G6PD eksikliği olan hastada favizme bağlı aneminin spontan düzelmesi
G6PD eksikliği olan hastada favizme bağlı aneminin spontan düzelmesi
Authors : Mahmut Demir, Ahmet Güzelçiçek, Hüseyin Gümüş, Halil Kazanasmaz, Abdullah Solmaz
Pages : 265-268
View : 21 | Download : 6
Publication Date : 2018-12-12
Article Type : Other
Abstract :Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en sık görülen enzim yetersizliğidir ve G6PD enzimi pentoz fosfat yolunun ilk basamağını katalize eden anahtar bir enzimdir. G6PD enzim eksikliği; klinik olarak yenidoğan hiperbilüribinemisi, akut veya kronik hemoliz gibi bir dizi bozukluklara neden olur. G6PD enzimi pentoz fosfat yolunda ilk adım olan yolu katalize eder ve hücreleri oksidatif hasardan koruyan antioksidanların oluşumuna neden olur. G6PD enzim eksikliği olan hastalarda bazı ilaçlar, bazı metabolik durumlar ve bazı enfeksiyonların etkileriyle kırmızı kan hücrelerinde gelişen oksidatif strese bağlı hemoliz olur. Bu yazıda, G6PD enzim eksikliği ve orak hücre anemisi taşıyıcılığı olan olgumuzda, bakla yeme sonrası gelişen hemolize bağlı oluşan aneminin bakla maruziyeti kesildikten sonra anemisi spontan düzelen bir olgu sunuldu.Keywords : Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği, Orak hücreli anemi, Favizm, Hemolitik kriz