Pulmoner alveoler proteinozis
Authors : Hadice Selimoğlu Şen, Ayşe Dalli, Ömer Faruk Önder, Abdurrahman Abakay, Uğur Firat, Şevval Eren, Abdurrahman Şenyiğit
Pages : 234-238
Doi:10.5798/diclemedj.0921.2011.02.0022
View : 20 | Download : 6
Publication Date : 2011-06-01
Article Type : Other
Abstract :Pulmoner alveoler proteinozis alveollerde lipoproteinoz materyalin birikimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Otuzaltı yaşında erkek hasta, yaklaşık 5 ay önce başlayan nefes darlığı şikayeti ile hastanemize başvurdu. Akciğer grafisinde bilateral yaygın infiltrasyon görüldü. Arter kan gazında (AKG) : pH:7.44, pCO2: 36 mmHg, pO2: 49 mmHg, SaO2: %85, HCO3: 24 mmol/L olarak saptandı. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografisinde (YRBT) bilateral yaygın buzlu cam alanları ve bu alanlarda interlobuler septal kalınlaşmalar raporlandı. Üç defa yapılan balgam mikroskobisinde, post bronkoskopik balgamda ve bronkoalveoler lavajda aside dirençli bakteri saptanmadı. Hastaya video destekli torakoskopik cerrahi ile wedge rezeksiyon yapıldı ve patoloji sonucu âPulmoner Alveoler Proteinozis (PAP)â olarak raporlandı. Hastaya genel anestezi altında masif akciğer lavajı planlandı. Yatışından itibaren klinik düzelme görülen hastanın takiplerde AKG değerleri de düzelme eğilimine girdi. Oksijensiz AKG\'da parsiyel oksijen basıncı 65 mmHg\'ye yükselen hasta lavaj yapılmadan takibe alındı. Kontrol PA akciğer grafisi ve YRBT\'de belirgin radyolojik düzelme saptandı. Üç ay sonra yapılan kontrol YRBT\'sinde lezyonlar radyolojik olarak tamamen gerilemişti. Sonuç olarak dispne şikayeti ile başvuran hastalarda, radyolojik bilateral infiltrasyon varlığında, ayırıcı tanıda nadir bir hastalık olan PAP da düşünülmelidir.Keywords : Pulmoner alveoler proteinozis, nefes darlığı, masif akciğer lavajı