Süt Çocukluğu Döneminde Tanı Alan Kartagener Sendromu
Authors : Atiye Fedakar, H Cavit Aydoğdu, Erkan Can, Ali Fedakar
Pages : 93-95
View : 22 | Download : 7
Publication Date : 2009-04-01
Article Type : Research
Abstract :Primer silier diskinezi PSD ; otozomal resesif geçişli, silier yapı ve fonksiyonda anormalliklerle seyreden ender bir hastalıktır. PSD 20000-60000’de 1 görülür. PSD’li vakala- rın yaklaşık % 50’sinde situs inversus saptandığından bu vakalar Kartagener sendromu olarak sınıflanır ve daha ciddi bir klinik tablo oluşturabilir. PSD’li çocukların % 65-% 90’ında sütçocuğu döneminde solunum sıkıntısı gözlenmesine rağmen, tanısı oldukça geç bir dönemde konmaktadır. Bu makalede doğumu takiben PSD tanısı alan vaka literatür bilgileri gözden geçirilerek sunulmak- tadır. Tanı için en önemli unsur şüphelenmek olduğundan doğumu takiben solunum sıkıntısı gelişen vakalarda situs inversus mevcudiyetinde altta yatan nedenin PSD olabile- ceğinin kuvvetle düşünülmesi gerektiği vurgulanmıştırKeywords : Kartagener sendromu, solunum sıkıntısı, yenidoğan, situs inversus, primer silier diskinezi