Atipik Hemolitik Üremik Sendrom
Authors : Zeynep Nagehan Yürük Yildirim, Alev Yilmaz
Pages : 108-115
Doi:10.5222/j.child.2014.108
View : 12 | Download : 3
Publication Date : 2014-07-01
Article Type : Other
Abstract :Hemolitik üremik sendrom HÜS mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarının bir arada görüldüğü bir hastalıktır. Hastaların %90’ında klinik tablodan diyareye yol açan Shiga toksin üreten Eschericha Coli STEC sorumludur. Geleneksel olarak "tipik HÜS” olarak adlandırı- lan bu hastalarda iyi bir destek tedavi sağlandığında prognoz yüz güldürücüdür. Hastaların geri kalan %10’u diyare ilişkili olmayan "atipik HÜS” aHÜS olarak adlandırılır. Günümüzde aHÜS’ün patogenezinde kompleman sisteminin regülasyon bozuklukları ve kobalamin metabolizma bozuklukları gibi bir- çok nedenin yer aldığı gösterilmiştir. Bu yeni bilgiler ışığında aHÜS tedavisinde de yeni yaklaşımlar geliştirilmiştir. Bu makalede hastalığın tanı ve tedavisinde güncel bilgiler değer- lendirilmiştirKeywords : HÜS, aHÜS, hemolitik üremik sendrom, diyare, eculizumab