- Pediatric Practice and Research
- Vol: 7 Issue: Ek - IRUPEC 2019 Kongresi Tam Metin Bildirileri
- Langerhans cell histiocytosis with histopathological features, single center experience
Langerhans cell histiocytosis with histopathological features, single center experience
Authors : Fahriye Kilinç
Pages : 550-556
View : 9 | Download : 2
Publication Date : 2019-12-10
Article Type : Other
Abstract :Amaç: LHH (Langerhans hücreli histiyositoz) nadir histiyositik bir hastalıktır, her yıl milyonda 2-10 çocukta ve milyonda 1-2 erişkinde karşılaşılır, oldukça çeşitli klinik tablolarla hemen her organda infiltrasyon gelişebilir (en sık bildirilen organlar; kemik, deri, lenf nodları, akciğerler, timus, karaciğer, dalak, kemik iliği ve santral sinir sistemidir). Bölümümüze patolojik inceleme için gönderilen ve LHH tanısı alan pediatrik olgularda lezyonların histopatolojik özelliklerini değerlendirmeyi ve literatür bilgilerini gözden geçirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Retrospektif olarak, 2012-2019 yıllarında LHH tanısı alan çocukluk çağındaki olgular hastane otomasyon sistemiyle taranarak tespit edildi. Olguların yaş, cinsiyet, lezyon lokalizasyonları, histopatolojik özellikleri gözden geçirildi. Bulgular: 5’i erkek, 5’i kız 10 olgu tespit edildi. En küçük 3’ü 1 yaşından küçüktü, en büyüğü 16 yaşındaydı. Lokalizasyon; olguların 6’sında kemik (2’sinde femur, 3’ünde kafa kemiği, 1’inde skapula), 2’sinde deri, 1’inde kemik ve lenf nodu, 1’inde akciğer ve lenf noduydu. Histopatolojilerinde tümünde çentikli nükleuslu, eozinofilik sitoplazmalı histiyositik hücreler ve eozinofiller, bazı olgularda nötrofiller mevcuttu. Tüm olgularda immünohistokimyasal CD1a pozitifti ve S100 uygulanan 9 olguda, CD68 uygulanan 4 olguda pozitiflik mevcuttu. Ki67 proliferasyon indeksi kemik yerleşimli 2 olguda çalışılmıştı, %15 ve %20 oranlarındaydı. Sonuç: LHH terimi bu hastalıktaki infiltrasyonu oluşturan hücrelerin deri ve mukozalarda dendritik hücreler olarak özelleşmiş Langerhans hücrelerine morfolojik ve immünfenotipik olarak benzemeleri nedeniyledir. Fakat bu hücreler derinin Langerhans hücrelerinden değil kemik iliğinin myeloid progenitör hücrelerinden köken alır. Çeşitli çalışmalarda LHH’da BRAFV600E mutasyonu gösterilmiştir. Günümüzde LHH terimi önerilmektedir; geçmişte kullanılan histiyositozis-X, Letterer-Siwe hastalığı, Hand-Schüller-Christian hastalığı ve diffüz retiküloendoteliozis terkedilmiştir. Tek lezyon varlığında, özellikle litik kemik lezyonunda eozinofilik granülom terimi kullanılabilmektedir. Olgularımızdaki gibi, çoğunlukla tek veya multipl osteolitik kemik lezyonlarıyla, daha az oranda diğer organ tutulumlarıyla ortaya çıkar. Çentikli nükleuslu histiyositlerin infiltrasyonuyla karakterlidir, lenfositler, nötrofiller, makrofajlar ve eozinofiller eşlik eder, fibrozis, nekroz gelişebilir. İmmünohistokimyasal S100, CD1a, Langerin pozitiftir, CD68 değişkendir. Ayırıcı tanıda lokalizasyona göre akut myelomonositik lösemi, lenfoma, mastositoz, osteomyelit, masif lenfadenopatili sinüs histiyositoz düşünülmelidir.Keywords : Langerhans hücreli histiyositoz, Çocukluk çağı, Histopatoloji