Mucous membrane pemphigoid
Authors : Jorrit Terra, Joost Meijer, Marcel Jonkman
Pages : 1-9
Doi:10.33204/mucosa.433950
View : 12 | Download : 11
Publication Date : 2018-06-28
Article Type : Other
Abstract :Müköz membran pemfigoidi (MMP), pemfigoidlerin müköz membranları etkileyen alt tipidir. Klinik semptomlar ve hedef antijenlere göre, oküler müköz membran pemfigoidi (OMMP) ve anti-laminin332 MMP(anti-LN-332 MMP) gibi çeşitli alt tiplere ayrılmıştır. Başlıca hedef antijen 180 kDa (BP180) olmakla birlikte, epidermal bazal membran bölgesindeki (EBMZ) çeşitli yapısal proteinlere karşı otoantikorlar mevcuttur. BP230, α6β4 integrin ve laminin 332 gibi diğer antijenler de, bu otoantikorlar tarafından hedef alınabilmektedir. MMP klinik olarak, oral mukozada (%85), konjuktivada (%65), daha az sıklıkta ise, burunda (%20-40), özefagusta (%5-15), farinkste (%20), larinkste (%5-10) ve genitallerde (%20) erozyon ve büllerle karakterizedir. MMP'nin klinik şiddeti, farklı klinik tiplerinde önemli farklılıklar gösterir.OMMP ve anti-LN-332 MMP klinik tiplerinde aktif hastalık uygun bir biçimde tedavi edilmediğinde körlük veya üst havayolu obstrüksiyonu ile sonuçlanan ilerleyici skar gelişimi hastalığın ciddi bir komplikasyonudur. Önceleri, MMP ile eş anlamlı olarak kullanılan skatrisyel pemfigoid, şimdi skarla seyreden deri lezyonlarına sahip nadir klinik fenotipi isimlendirmektedir. Klinik özelliklerdeki değişkenlikler ve klinisyenler arasında aşinalığın azlığı, MMP tanısında, hasta ve doktor kaynaklı gecikmelere yol açmaktadır. Doğru tanı için, direkt immünofloresan mikroskopik inceleme ve serumda otoantikorların gösterilmesi zorunludur. MMP'nin yönetimi ve prognozu hastalığın yaygınlığı ve şiddeti ile ilişkili olup basamaklı bir yaklaşım ile, ilk seçenek olarak oral kortikosteroidleri (KS) ve sıklıkla uzun dönem KS kullanımının yol açabileceği yan etkileri azaltmak için adjuvanlarla kombinasyonu içerir.Keywords : hemidezmosom, bazal membran, otoimmün hastalık, deskuamatif gingivit, pemfigoid, müköz membranlar