- Acta Odontologica Turcica
- Vol: 31 Issue: 3
- A rare clinical presentation of Axenfeld-Rieger syndrome: case report
A rare clinical presentation of Axenfeld-Rieger syndrome: case report
Authors : İlkay PEKER, Arzu Zeynep YILDIRIM BİÇER, Erdal BOZKAYA, Meryem Toraman ALKURT, Elif SADIK, Güven KAYAOĞLU
Pages : 143-148
Doi:10.17214/aot.12475
View : 11 | Download : 3
Publication Date : 2014-08-01
Article Type : Other
Abstract :TANITIM: Axenfeld-Rieger sendromu (ARS), otozomal dominant geçişli, nadir görülen bir hastalıktır. Esas olarak gözün ön bölgesini etkileyen anomalilerle karakterizedir, aynı zamanda dental, sistemik ve kafa-yüz anomalilerini kapsayan göz dışında defektler de izlenmektedir. Bu olgu bildiriminin amacı, ARS’li bir hastadaki klinik, radyografik bulguları ve aynı zamanda tedavi yaklaşımlarını sunmaktır.OLGU BİLDİRİMİ: Yirmibir yaşında kadın hasta estetik problemler, yemek yeme ve konuşma sırasında meydana gelen güçlük şikayetleriyle kliniğimize başvurdu. Medikal anamnezinde hastanın glokom, katarakt ve strabismus gibi bazı göz hastalıkları olduğu ve altı aylıktan itibaren gözlük kullandığı öğrenildi. Dental anamnezinde hiç diş çekimi yaptırmadığı anlaşıldı. Ekstraoral muayenede hipertelorizm, malar hipoplazi, geniş burun köprüsü, kısa filtrum ve mandibular retrognati izlendi. İntraoral muayenede ise ön açık kapanış, Angle Sınıf II maloklüzyon, dört adet süt dişi ve onyedi adet daimi diş mevcuttu. Radyografik incelemede bazı kök anomalileri (dilaserasyon, taurodontizm, kısa kökler) çürük ve yarı sürmüş mandibuler üçüncü molar diş izlendi. Sefalometrik ölçümler hastada çeşitli kafa-yüz anomalileri ile maksilla ve mandibulada hipoplazisi olduğunu gösterdi. Hastaya cerrahi, endodontik, restoratif ve protetik tedaviyi kapsayan multidisipliner tedavi uygulandı.SONUÇ: Burada bildirilen hasta, mandibula hipoplazisi ve iskeletsel Angle Sınıf II maloklüzyonu içeren farklı yüz özellikleri nedeniyle nadir görülen bir ARS olgusudur. Bu hastaların ağız rehabilitasyonu multidisipliner bir klinik yaklaşım gerektirmektedir.Keywords : Dişlerin kusurlu kapanması, maksiller hipoplazi, mandibular hipoplazi