- Experimed
- Vol: 12 Issue: 1
- Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Patients with Severe Combined Immunodeficiency: A Single-...
Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Patients with Severe Combined Immunodeficiency: A Single-Center Experience
Authors : Serdar Nepesov, Yöntem Yaman, Murat Elli, Nihan Bayram, Kürşat Özdilli, Ayça Kiykim, Sema Anak
Pages : 24-28
Doi:10.26650/experimed.2022.1077058
View : 9 | Download : 1
Publication Date : 2022-03-18
Article Type : Research
Abstract :Amaç: Bu çalışmada amaçlanan Ağır kombine immün yetmezlik (AKİY) tanısıyla kemik iliği uygulanan hastalarda sağkalım ve mortaliteyi etkileyen faktörleri belirlemek ve tek merkez deneyimlerimizi paylaşmaktır. Gereç ve Yöntemler: İstanbul Medipol Üniversitesi çocuk kemik iliği nakil ünitesinde Ocak 2014-Ocak 2021 tarihleri arasında AKİY tanısıyla kemik iliği nakli yapılan olguların dosya verileri incelendi. Olguların demografik ve klinik nitelikleri, uygulanan tedavi rejimleri, verici kaynağı, nakil tipi, nakil öncesi ve sonrası enfeksiyonlar, nakil sonrası gelişen komplikasyonlar irdelendi. Bulgular: Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) uygulanan 15 hastanın 5 (%33)’i kız, 10 (%67)’u erkek idi. Ortalama tanı yaşı 3 ay (1 ile 6 ay aralığında) nakil yaşı 6 ay (3 ile 10 ay aralığında) olup, tanı ile nakil süresi ortalama 3 ay. Ortalama izlem süresi 23 ay. Olguların 13 (%87)‘ünde akraba evliliği, 8(%53)’ inde kardeş ölüm öyküsü vardı. Donör olarak 6 ‘sına kardeş, 5' ine akraba dışı, 5 hastaya haploid nakil uygulandı. 4 (%27) hasta nakilin ilk 100 gününde kaybedildi. İzlemde olan hastaların ortanca takip süreleri 23 ay (9-61 ay). Hastaların genel sağkalım olasılığı %73 olarak hesaplandı. Çıkarımlar: AKİY pediyatrik acil olarak değerlendirilmelidir. Tanı ve tedavisi geç kalındığında hastada ağır organ hasarı gelişmekte veya hasta erken dönemde ciddi enfeksiyonlardan kaybedilmektedir. HKHN küratif tedavi seçeneği olup, tanısı kesinleşen hastalara en kısa zamanda tedavi başlanmalı ve uygun kemik iliği nakil merkezine yönlendirilmelidir.Keywords : Ağır kombine immün yetmezlik, kemik iliği nakli, pediatri