- Selcuk Dental Journal
- Vol: 9 Issue: 1
- Oral manifestations and dental management in Emanuel Syndrome: A case report
Oral manifestations and dental management in Emanuel Syndrome: A case report
Authors : Ezgi BALTACI, Neslihan OZVEREN, Sinem BATUR KARA
Pages : 240-243
Doi:10.15311/selcukdentj.894231
View : 14 | Download : 1
Publication Date : 2022-04-27
Article Type : Other
Abstract :Emanuel sendromu (ES, OMIM 609029), süpernümerer der(22)t(11;22) olarak da bilinen, doğum öncesi ve sonrası gelişimsel gecikmeler ve çoklu konjenital anormallikler ile karakterize nadir bir sendromdur (1:110000 kişi). Bu, kardiyak, kas-iskelet sistemi, işitsel, görme ve böbrek problemleri ve zihinsel engelli ve konuşma bozukluğu olan genel bir büyüme kısıtlaması olan ES'li 8 yaşındaki bir çocuğun vaka raporudur. Tüm primer dentisyonda hipomineralize alanlar, derin çürükler ve hafif diş eti hiperplazisi gözlendi. Hem primer hem de kalıcı dişlenmede sürmede gecikme, konjenital eksik kalıcı ikinci premolarlar ve primer lateral kesici dişler, kısa kök formları ve kalıcı azı dişlerde açık kök ucu ve sağ arka bölgede çapraz kapanış önemli oro-dental bulgulardı. Genel anestezi altında gerekli pulpotomi işlemlerini takiben kompozit restorasyonlar ve ekstraksiyonlar yapıldı. Bu olgu sunumunda, geç diş müdahaleleri ve daha önce ayrıntılı olarak bildirilmemiş 2 yıllık takip gözlemleri ile birlikte sistemik ve oro-dental ES bulgularının kapsamlı bir listesi sunulmaktadır.Keywords : Emanuel sendromu, hipodonti, hipomineralizasyon, mikrognati, yarık dudak/damak