- Cukurova Medical Journal
- Vol: 40 Issue: Ek 1
- Cataract Formation due to use of Deferiprone in a Patient with Thalassemia Major
Cataract Formation due to use of Deferiprone in a Patient with Thalassemia Major
Authors : Barbaros Karagün, Yurdanur Kilinç, Ilgen Şaşmaz, Ali Antmen
Pages : 112-116
Doi:10.17826/cutf.31338
View : 9 | Download : 2
Publication Date : 2015-10-08
Article Type : Other
Abstract :Talasemiler; otozomal resesif kalıtım gösteren, hemoglobin zincirlerinden birinin veya bir kaçının hasarlı sentezi sonucu ortaya çıkan hipokrom mikroster anemi ile karakterize heterojen bir grup hastalıktır. Hastaların sık transfüzyona maruz kalması sonucunda aşırı demir birikimine bağlı yaşamı tehdit eden önemli klinik bulgular ortaya çıkar. Talasemili hastalarda hastalığın kendisine ya da kullanılan şelatör tedavisine bağlı olarak oküler değişikliklere çok sık olmasa da rastlanmaktadır. Bu değişiklikler genellikle katarakt, optik nöropati, retinal pigment epitelinde (RPE) dejenerasyon, RPE mottling, retinal venous tortuosity, vitreoretinal hemorrhages and obliteration of iris patern şeklindedir. İlk defa demir bağlayıcı şelatör olarak kullanılmaya başlanan deferoxamin optik nöropati ve retinal toksisite gibi iyi bilinen komplikasyonlara sahiptir. Ancak deferoxaminin yerini alan ve yakın dönemde sık kullanılan deferipronun oküler toksisitesi ile ilgili literatürde daha önce bildirilmiş az sayıda bilgi vardır. Bu olgu deferipron kullanımına bağlı gelişen katarakt oluşumuna dikkat çekmek amacıyla bildirilmiştir.Keywords : Talasemi, katarakt, deferibron: çocuk