- Ankara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Dergisi
- Vol: 35 Issue: 2 - Vol: 35 Issue: 2
- Osteogenezis imperfekta: bir olgu sunumu
Osteogenezis imperfekta: bir olgu sunumu
Authors : Bengi Öztaş, Şebnem Kurşun, Şehrazat Özde, Sibel Elif Gültekin
Pages : 95-98
View : 23 | Download : 7
Publication Date : 2008-05-01
Article Type : Other
Abstract :Osteogenezis İmperfekta Oİ , diğer adıylakırılgan kemik hastalığı, oldukça yaygın görülenkalıtımsal geçiş gösteren kemiklerde deformite,fraktür ve frajilite ile seyreden konnektif dokuhastalığıdır. Moleküler çalışmalar, bu bozukluğunsebebinin, çoğu vakada tip 1 kollajenin yapımındansorumlu olan genin mutasyonu olduğunu göstermiştir. Kemiklerin dışında kollajeni yapısındabulunduran tendon, ligament, deri, sklera, dişler,orta ve iç kulak etkilenebilir. Hastalarda sıkgörülen dental anomaliler, dentinogenezis imperfekta Dİ ve maloklüzyondurKeywords : Osteogenezis imperfekta, k›r›lgan kemik hastalıı, dentinogenezis imperfekta.