- Yeni Üroloji Dergisi
- Vol: 14 Issue: 2
- The Management of Kidney Tumors in Von Hippel-Lindau Syndrome: Single Center Experience With A Famil...
The Management of Kidney Tumors in Von Hippel-Lindau Syndrome: Single Center Experience With A Family From Same Pedigree
Authors : Selcuk Erdem, Samed Verep, Öner Şanli, Faruk Özcan
Pages : 125-136
Doi:10.33719/yud.582892
View : 18 | Download : 6
Publication Date : 2019-06-01
Article Type : Research
Abstract :Amaç: Genetik temelli herediter böbrek tümörü sendromlarından en sık görüleni Von Hippel- Lindau (VHL) sendromudur. Tekrarlayan böbrek tümörlerinin görüldüğü bu sendromda onkolojik sağkalıma ulaşılırken renal fonksiyonların korunması önem taşımaktadır. Bu çalışmada, VHL sendromlu aynı soyağacından bir aile irdelenerek bu sendromda böbrek tümörlerinin yönetimi araştırılmıştır. Gereç ve Yöntemler: VHL sendromunun otozomal dominant kalıtıldığı bir ailenin böbrek tümörü nedeniyle Ocak 2005 ve Aralık 2018 tarihleri arasında anabilimdalımızda takip ve/veya tedavi edilen 18 hastası bu çalışmada araştırıldı. Hastalara ait demografik, klinik, onkolojik ve renal fonksiyonel parametreler retrospektif olarak ortaya konuldu. Kansersiz sağkalım, hastaların her iki böbreğinde kist ve/veya tümör olmaması ya da girişim gerektirmeyen 3 cm’den küçük kist ve/veya tümör olması olarak tanımlandı. Kansere özgü sağkalım, böbrek tümörüne bağlı ölüm; genel sağkalım ise herhangi bir sebepten ölüm olarak tanımlandı. Tahmini glomerüler filtrasyon hızı (eGFR), Modification and Diet in Renal Disease (MDRD) formülüne göre hesaplandı. Hastalar, kuşaklarına göre üç farklı grupta değerlendirildi. Çalışmada incelenen örneklem sayısı düşük olduğu için karşılaştırmalı istatistiksel analiz yapılmadan tanımlayıcı istatistik yöntemler kullanıldı. Bulgular: Hastaların tanı zamanında ortanca yaşı 38 yıl iken; birinci, ikinci ve üçüncü kuşakta sırasıyla 49, 43.5 ve 24 yıl idi. Toplam 10 (%55.6) hastaya 21 böbrek tümörü operasyonu yapılırken; bunların 14’ü (%66.7) nefron koruyucu parsiyel, 7’si (%33.3) radikal nefrektomi idi. Toplam kohort için 10 yıllık kansersiz, kansere özgü ve genel sağkalım sırasıyla %37.3, %84.0 ve %84.0 iken bu parametreler sırasıyla birinci kuşakta %66.7, %66.7 ve %66.7, ikinci kuşakta %40, %90 ve %90, üçüncü kuşakta ise %80, %100 ve %100 idi. Tüm hastaların son takipte eGFR değeri ortanca 61 mL/min/1.73m2 bulunurken; birinci, ikinci ve üçüncü kuşakta sırasıyla 38, 60 ve 107 mL/min/1.73m2 idi. Birinci kuşakta 1 (%5.6) renal transplantasyon, ikinci kuşakta 1 (%5.6) hemodiyaliz olmak üzere toplam 2 (%11.1) hastaya renal replasman tedavisi uygulandı. Sonuç: Von Hippel-Lindau sendromunda uygun takip ve tedavi protokolü ile böbrek tümörlerinde onkolojik kontrol sağlanırken renal fonksiyonların replasman tedavilerine gerek kalmayacak düzeyde korunması mümkün görünmektedir.Keywords : Von Hippel-Lindau Sendromu, Böbrek tümörü, Tedavi