- Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
- Vol: 45 Issue: 2
- Distoni Tanısı İle Değerlendirilen Çocuk Hastaların Retrospektif Olarak İncelenmesi
Distoni Tanısı İle Değerlendirilen Çocuk Hastaların Retrospektif Olarak İncelenmesi
Authors : Pınar Uzun Uslu, Sevda Çiğdem Erer Özbek, Rabia Tütüncü Toker, Mehmet Sait Okan
Pages : 169-172
Doi:10.32708/uutfd.455161
View : 15 | Download : 3
Publication Date : 2019-08-01
Article Type : Research
Abstract :Distoni devamlı ya da aralıklı kas kasılmalarının yol açtığı tekrarlayıcı, anormal istemsiz hareketler ve postür bozukluğudur. Distoniler başlangıç yaşına, yayılımına, etyolojisine göre sınıflandırılırlar. Distonide etyolojinin belirlenmesi tedaviye yaklaşımı değiştirmektedir. Çalışmamızda distonisi olan çocuk hastaların demografik özellikleri, sınıflandırması ve tedavi yaklaşımı gözden geçirilmek istenmiştir. Çalışmamıza 2010 ve 2016 yılları arasında başvuran 18 yaş altı hastalar dahil edildi. Bu hastalardan distoni kelimesini içeren ön tanılar (tanımlanmamış distoni, ilaca bağlı distoni, orofasiyal distoni gibi) girilmiş olan hastalar seçilerek dosyaları retrospektif olarak incelendi. Distoni tanısı olan 29 hasta tespit edildi. Yaş ortalamaları 10 olup (1 yaş-17 yaş arası) 13’ü kız, 16’sı erkek hastaydı. En sık saptanan sekon-der distoni ve özellikle ilaca bağlı distonilerdi. Distonilerinin yayılım paternine bakıldığında ise en sık fokal distoni gözlendi. Primer distoni-lerde ilk tedavi olarak L-Dopa seçilirken, sekonder distonilerde tedavinin etyolojiye göre belirlendiği görüldü. Çocuk hastalarda distoniyi doğru tanıyabilmek ve sınıflandırmasını yapmak oldukça önemlidir. Çocuklarda sekonder distoni primer distonilerden daha fazla görülmektedir. Sekonder distonileri belirleyebilmek için hastalardan medikal öykülerini mutlaka içeren iyi bir anamnez alınmalı, ayrıca nörolojik muayenede distoniye eşlik eden tremor, kore, spastisite varlığı değerlendirilmelidir. Primer distonilerde ise L-Dopa tedavisi, Segawa Send-romu (Dopa yanıtlı distoni) olasılığı nedeni ile ilk seçenek olmalıdır.Keywords : Distoni, Dopa yanıtlı distoni, distonik hastalıklar, Segawa Sendromu