- Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
- Vol: 43 Issue: 3
- Eculizumab Tedavisi Altında Tromboz Gelişen Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Olgusu
Eculizumab Tedavisi Altında Tromboz Gelişen Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri Olgusu
Authors : Funda Tayfun Küpesiz, Gülen Tüysüz Kintrup, Osman Alphan Küpesiz
Pages : 133-135
View : 9 | Download : 3
Publication Date : 2017-09-01
Article Type : Other
Abstract :Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) nadir görülen kronik, ilerleyici ve yaşamı tehdit eden multisistemik bir hastalıktır. Tanı konduktan sonraki ilk beş yıl içerisinde mortalite %35 iken on yıldan sonra % 50ye ulaşmaktadır. PNHdaki progresif morbidite ve mortalitenin altta yatan nedeni kronik hemoliz iken eşlik eden tromboz ölümlerin % 40-67sinden sorumlu olabilmektedir. Olguların % 40ı klinik olarak saptanabilen trombotik olaylar yaşar. Tromboz tedavisinde antikoagülan uygulaması yanı sıra eğer kullanılmıyorsa ekulizumabın da başlanması önerilmektedir. Ekulizumab tedavisi altında tromboz gelişmesi nadir bir komplikasyondur. Burada kemik iliği yetmezliği ile başvuran, kök hücre nakli (KHN) hazırlık aşamasında ekulizumab tedavisi altında tromboz gelişen ve hızla ilerleyen bir PNH olgusu literatür eşliğinde bildirilmektedir.Keywords : Eculizumab. Tromboz. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri