- Türkiye Sağlık Bilimleri ve Araştırmaları Dergisi
- Vol: 1 Issue: 3
- Propiyonik Asidemi ve Beslenme Tedavisi
Propiyonik Asidemi ve Beslenme Tedavisi
Authors : Cahit Erkul, Hande Öngün Yilmaz
Pages : 33-37
View : 18 | Download : 12
Publication Date : 2019-07-16
Article Type : Review
Abstract :Propiyonik asidemi (PA), dallı zincirli amino asit katabolizmasının metabolitlerinin birikmesi ile karakterize, otozomal resesif geçişli propiyonat katabolizması bozukluğudur. Küresel Propiyonik Asidemi insidansı 1: 100,000'dir ve Japonya'da 1: 17,400, Almanya'da 1: 250,000 arasında değişmektedir. Akut hastalık metabolik asidoz, bilinç değişiklikleri, ensefalopati, anoreksiya ve bulantı-kusmaya sebep olurken, kronik komplikasyonlar arasında zayıf büyüme, hareket bozuklukları, epilepsi bulunur. PCC eksikliğinde metabolik olarak aktif olan propiyonil-CoA'nın birikmesi, diğer birçok metabolik yolağı etkiler ve çeşitli organik asitlerin yüksek üriner konsantrasyonlarına yol açar. Karnitin, propiyonik asidemi tarafından indüklenen DNA hasarını azaltır. Karaciğer transplantasyonu metabolik defektin sadece kısmi düzeltilmesini sağlar. Beslenme tedavisinin amacı propionat üretimini azaltmaktır. Bunun için düşük proteinli bir diyet kullanarak prekürsör amino asitlerin kısıtlanması uzun süreli açlıktan kaçınılması gerekmektedir. Hastalığın iyileşme sürecinde beslenme tedavisi önem taşımaktadır. Bu nedenle mutlaka bir beslenme uzmanından yardım alınması gerekmektedir.Keywords : Diyet, Karnitin, Propiyonik Asidemi