- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Vol: 15 Issue: 6
- Kistik Fibrozis ve Benzer Solunum Yolu Hastalıklarında Silya yapı ve İşlev Bozuklukları
Kistik Fibrozis ve Benzer Solunum Yolu Hastalıklarında Silya yapı ve İşlev Bozuklukları
Authors : Merve Atalay, Didem Dayangaç-erden
Pages : 545-552
Doi:10.12956/tchd.857645
View : 6 | Download : 2
Publication Date : 2021-11-26
Article Type : Review
Abstract :Hücre yüzeyinde bulunan siller; kistik fibrozis, primer siliyer diskinezi ve kronik obstrüktif akciğer hastalıklarında yapı ve işlev bozukluğuna uğrayarak hastalık patogenezinde önemli rol oynarlar. Sil oluşumu sırasında özellikle hareketli sil yapısını oluşturan genlerde görülen mutasyonlar sonucu silin mikrotübül yapısı bozulur ve sil yüzeyinde çıkıntılar ile büzülmeler meydana gelir ya da sil yapısı oluşamaz. Silde oluşan bu deformasyonlar sonucunda sil işlevinin kaybı gerçekleşmekte ve siliyer atım frekansında azalma görülmektedir. Bu azalış, mukusun havayollarındaki yabancı mikroorganizmalardan ve bakterilerden temizlenme mekanizması olarak adlandırılan mukosiliyer klirens mekanizmasını bozmaktadır. Mukusun epitel yüzeyden temizlenememesi, fazla üretilmesi ve kalınlaşması sebebiyle ortama göç eden makrofajlar ve nötrofiller sitokin fırtınasına neden olmakta, inflamatuar yolakların aktifleşmesiyle hastalık seyri ağırlaşmaktadır. Bu derlemede kistik fibrozis, primer siliyer diskinezi ve kronik obstrüktif akciğer hastalıklarında hareketli sil oluşumunda görev alan ve doğrudan ya da dolaylı olarak ifade değişimi gösteren genler ve işlevleri özetlenmiştir. İlişkili genlerin ifade değişimleri sonucunda akciğer epitel yüzeyindeki hücreler farklılaşarak akciğer patofizyolojisi etkilenmektedir.Keywords : Solunum yolu hastalıkları, sil yapı ve işlevi, mukosiliyer klirens, gen ifade profili