- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Vol: 2 Issue: 1
- Sık Değişken İmmünyetmezliği Olan 34 Hastanın Laboratuvar Ve Klinik Olarak Değerlendirilmesi
Sık Değişken İmmünyetmezliği Olan 34 Hastanın Laboratuvar Ve Klinik Olarak Değerlendirilmesi
Authors : M. Yavuz Köker, Ayşe Metin
Pages : 35-39
View : 11 | Download : 5
Publication Date : 2008-08-01
Article Type : Other
Abstract :Sık Değişken İmmünyetmezlik (SDİ) çok farklı klinik prezantasyona ve immünolojik özelliğe sahip nadir bir primer immünyetmezlik hastalığıdır. Tüm hastalarda serum immünglobulin düzeyleri azalmış veya tamamen eksiktir. Bu çalışmada 2000-2007 yılları arasında S.B. Ankara Dışkapı Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi çocuk İmmünoloji Bölümünde yerleşmiş kriterlere göre SDİ tanısı alan ve takip edilen 34 hastanın ana klinik ve immünolojik bulguları değerlendirildi. Dokuz hasta agammaglobulinemik, 25 hasta ise hipogammagobulinemikti. On iki hastada kronik sinopul- moner enfeksiyonlar ve bronşektazi (% 35), 10 hastada kronik diare ve malabsorbsiyon (% 29), 8 hastada çeşitli otoimmün hastalıklar (% 23), ve 3 hastada lenfoid maligniteler (% 9) saptandı. Çalışmadan elde edilen veriler bronşektazinin agammaglobulinemik hastalarda daha sık, otoimmün patolojilerin ise hipogammaglobulinemik hastalarda daha sık olduğunu gösterdi. Ayrıca akraba evliliği bulunan ailelerden gelen hastaların, sporadik olgulara göre klinik ve laboratuvar bulgularının daha ciddi seyirli olduğu gözlendi.Keywords : Sık Değişken İmmünyetmezlik, bronşektazi, agammaglobulinemi, hipogammaglobulinemi