- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Vol: 5 Issue: 1
- Multisentrik Castleman Hastalığı ve Proteinüri; 12 Yaşında Bir Çocuk Vakanın Takdimi
Multisentrik Castleman Hastalığı ve Proteinüri; 12 Yaşında Bir Çocuk Vakanın Takdimi
Authors : Suna Emir, Ümmühan Çay, Nermin Uncu, Emrah Şenel, Sema Apaydin
Pages : 44-48
View : 13 | Download : 3
Publication Date : 2011-12-01
Article Type : Other
Abstract :Multisentrik Castleman hastalığı, çocuklarda nadir görülen ve nedeni bilinmeyen lenfoproliferatif bir hastalıktır. Castleman hastalığında renal tutulum sık olmayıp erişkinlerde multisentrik Castleman hastalığıyla ilişkili proteinüri nadiren bildirilmiştir.Bu yazıda, tekrarlayan karın ağrısı ve ishal şikayeti ile başvuran ve laboratuvar incelemelerinde anemi, yüksek eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) ve fibrinojen seviyesi saptanarak başlangıçta familial Mediterranean fever (FMF) tanısı alan 12 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Kolşisin tedavisi başlanan hastanın klinik ve laboratuvar bulgularında düzelme olmadı. İzleminde, 26 ay sonra, masif proteinüri gelişen hastanın böbrek biyopsisi normal bulundu. Tekrarlanan abdominal ultrasonografide (USG), 5x4cm. boyutunda intraabdominal kitlenin saptanması ve beraberinde anemi, hipergamaglobulinemi, akut faz göstergelerinin yüksekliği ve proteinüri olması nedeniyle tanıda Castleman hastalığı olabileceği düşünüldü. Cerrahi olarak çıkarılan kitlenin patolojik incelemesi Castleman hastalığı mikst tip olarak yorumlandı. Kitlenin total çıkarılmasından bir ay sonra anemi ve ESH yüksekliği düzeldi, masif proteinüri dramatik olarak geriledi.Olgumuz, Castleman hastalığının çocuklukda nadir görülmesi ve beraberinde proteinürinin bildirildiği ilk çocuk vaka olması nedeniyle önem taşımaktadır.Keywords : Multisentrik, Castleman hastalığı, proteinüri, çocukluk çağı, renal tutulum, angiofolliküler, lenf nodu hiperplazisi