- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Vol: 5 Issue: 1
- Epidermolizis Bülloza Tanısı Alan Yenidoğan Olgu Serisi
Epidermolizis Bülloza Tanısı Alan Yenidoğan Olgu Serisi
Authors : M. Yekta Öncel, Sevim Ünal, Aslıhan Yilmaz, Jale Yildiz, Ayşe Yakut Akbaş
Pages : 5-10
View : 15 | Download : 4
Publication Date : 2011-12-01
Article Type : Other
Abstract :Epidermolizis bülloza (EB), travmayı takiben oluşan büllerle karakterize, kalıtsal geçişli bir hastalıktır. EB simpleks, "junctional” (JEB) ve distrofik (DEB) tipleri vardır. JEB tipi yenidoğan döneminde yüksek mortaliteye sahipolup, nadir görülmektedir. Gastrointestinal sistemde atrezi ve/veya stenoz, genitoüriner anomaliler gibi patolojilere eşlik edebilmektedir. Epidermolizis bülloza tanısı alan olgularımız 3’üne klinik ve histopatolojik olarak, ikisine ise yalnızca klinik bulgularla tanı konulmuştur. Olgulardan birinde yarık dudak-damak, umbilikal herni, trakeoösefagiyal fistül ve ösefagus atrezisi mevcuttur. Burada EB tanısı alan beş yenidoğan klinik bulgular, patolojik incelemeler ve eşlik eden doğumsal anomalileriyle birlikte sunulmuştur.Keywords : Epidermolizis bülloza, yenidoğan, yarık dudak-damak, özöfagus atrezisi