- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Vol: 6 Issue: 4
- Okuloaurikulovertebral Spektrum (Goldenhar Sendromu)
Okuloaurikulovertebral Spektrum (Goldenhar Sendromu)
Authors : Esma Altinel, Nihal Demirel, Ayşegül Zenciroğlu, Nurullah Okumuş, Hilal Tanyildiz, Yasemin Taşçi Yildiz
Pages : 237-240
View : 16 | Download : 6
Publication Date : 2012-04-01
Article Type : Other
Abstract :Goldenhar sendromu veya okuloaurikulovertebral spektrum (OAVS), preaurikuler skin tag, mikroşia, fasiyel asimetri, göz anomalileri, farklı boyut ve şekildeki vertebra anomalileri ile karakterizedir. Tanı için kulak anomalileri şarttır. Kraniofasiyel anomalilere ek olarak kardiyak, genitoüriner ve santral sinir sistemi anomalileri de görülebilmektedir. Sendromun genellikle birinci ve ikinci brankial ark anomalileri nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Etyolojinin heterojen olmasına bağlı olarak sendromun fenotipik bulguları da değişkenlik göstermektedir. Burada sol hemifasiyel mikrosomi, depresör anguli oris kası hipoplazisi, mikroşia, işitme kaybı ve ventriküler septal defekt (VSD) saptanan bir yenidoğan olgu sunulmuştur.Keywords : Goldenhar sendromu, kraniofasyal anomaliler, yüz asimetrisi