- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Vol: 6 Issue: 4
- Kistik Fibrozisli Hastalarda Psödo-Bartter Sendromu
Kistik Fibrozisli Hastalarda Psödo-Bartter Sendromu
Authors : Engin Tutar, Perran Boran, Sedat Öktem, Özben Akinci, Selma Ilk, Serçin Güven
Pages : 206-210
View : 22 | Download : 4
Publication Date : 2012-04-01
Article Type : Other
Abstract :Giriş ve Amaç: Psödo-Bartter sendromu (PBS), hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz ile karakterize klinik bir tablodur. Bartter sendromundan farklı olarak, elektrolit kaybı böbrek dışı yollardan olmaktadır. Kistik fibrozis (KF), pilor stenozu, devamlı gastrik drenaj, siklik kusma, klor kaybettiren diyare ve uygunsuz laksatif kullanımı PBS’ye neden olabilmektedir. KF’li hastalarda PBS, tanı esnasındaki ilk klinik bulgu olabilmekte ya da hastalık sürecinde gelişebilmektedir. Bu çalışmada, KF’li olguların tanı ve izlem sürecinde PBS gelişimi açısından değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntemler: Kliniğimiz Çocuk Göğüs Hastalıkları ve Çocuk Gastroenteroloji Polikliniklerinden KF tanısı ile takipli olan hastalar başvuru anında veya takip sürecinde gelişen PBS açısından retrospektif olarak irdelendi. PBS sendromlu hastaların cinsiyetleri, yaş ortalamaları, hastanede yatış süreleri ve biyokimyasal değerleri araştırıldı.Bulgular: İncelenen toplam 17 KF’li vakadan 7’sinde PBS bulundu (%41.2). PBS’li hastaların 4‘ü kız (%57.1) olup, yaş ortalaması 3.1±1.3 ay (1-5 ay)’dı. Beş hastada PBS ilk tanı anında tespit edilirken (%29.4), diğer 2 hastada (%11.7) izlemde gözlendi.Sonuçlar: KF’li hastaların %6.4-16.8 kadarında, ilk başvuru klinik bulgularının PBS şeklinde olduğu bildirilmektedir. Takip etmekte olduğumuz hastalarımızın %41.2’sinde PBS tablosu saptanmış olup, hastaların %29.4’ünde ilk başvuru bulgusu PBS olmuştur. Sonuç olarak PBS tablosu, KF’li hastalarda nadir rastlanan bir klinik tablo olmayıp ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir.Keywords : Çocuklar, kistik fibrozis, Psödo-Bartter sendromu, metabolik, alkaloz