Hallermann Streiff Sendromu: Olgu Sunumu
Authors : Yasemin Özkale, Nurcan Cengiz, Murat Derbent
Pages : 208-211
View : 12 | Download : 4
Publication Date : 2014-04-01
Article Type : Other
Abstract :Okülo-mandibulo-dissefali olarak da bilinen Hallermann Streiff Sendromu (HSS) (OMIM 234100) nadir görülen ve esas olarak baş boyun bölgesindeki multiple konjenital anomaliler ile tanı alan bir sendromdur. Genellikle sporadik olarak ortaya çıkan bu sendrom, kuşa benzer yüz görünümü, mandibula ve maksilla hipoplazisi, göz ve diş anomalileri, deri atrofisi ve ufak vücut yapısı ile karakterizedir. Bu olguların %15’inde mental retardasyon görülmektedir. Süt çocuğu döneminde yaşamı tehdit eden solunum problemleri, küçük burun delikleri ya da küçük çeneye ikincil glossoptozis ve trakeomalaziye bağlı solunum yolu tıkanıklığı nedeniyle görülmektedir. Bu yazıda, HSS’nun özelliklerini taşıyan 2 aylık bir olgu sunulmuştur.Keywords : Doğumsal katarakt, Hallermann Streiff sendromu, Natal diş, Trakeomalazi