- Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi
- Vol: 10 Issue: 2
- Multisistemik Ağır Form Psödohipoaldosteronizm: Gastrostomi Psödohipoaldosteronizm Yönetiminde Kulla...
Multisistemik Ağır Form Psödohipoaldosteronizm: Gastrostomi Psödohipoaldosteronizm Yönetiminde Kullanılabilir mi?
Authors : Aşan Önder, Semra Çetinkaya, Cengiz Kara, Ayşegül Zenciroğlu, Zehra Aycan
Pages : 134-136
View : 17 | Download : 4
Publication Date : 2016-06-01
Article Type : Other
Abstract :10 günlük erkek bebek kusma şikayeti ile hastaneye getirildi. Başvuruda hipotonikti ve orta derece dehidratasyonu vardı. Hastanın laboratuvar bulgularında hiponatremi, hiperpotasemi ve orta derecede metabolik asidoz mevcuttu. Hormon profili psödohipoaldosteronizm tanısını desteklemekteydi (plasma renin aktivitesi: 45 ng/ml/h, aldosteron >20 000 pg/ ml, ACTH: 53 pg/ml, 17 OH progesteron: 6.7 ng/ml). Oral ve İV NaCl, anti-potasyum tedavi (kayeksalat), düşük potasyumlu mama başlandı. Günlük tuz ihtiyacı 12 gramdı. Olgu tuz ihtiyacının tamamını oral alamamaktaydı. Olgu üç aylık olduğunda solunum semptomları ve diyare epizodları gelişti. Ter sodyum konsantrasyonu 106 mEq/L bulundu. Bu nedenle multisistemik ağır form psödohipoaldosteronizm tip 1 tanısı konuldu. Ağır tuz kaybı karşılanamadı. Tedavilerini etkin verebilmek için gastrostomi planlandı. Ancak olgu tuz kaybı krizi ile kaybedildi.Keywords : Çocuk, Gastrostomi, Psödohipoaldosteronizm