SUBLİNGUAL NONSENDROMİK SOLİTER NÖROFİBROM OLGU SUNUMU
Authors : Mehmet Emrah Ceylan, Gözde Ceylan, Mustafa Tunç
Pages : 117-122
Doi:10.17343/sdutfd.306838
View : 6 | Download : 4
Publication Date : 2018-03-01
Article Type : Other
Abstract :GİRİŞ: Nörofibrom periferik sinir kılıfından köken alan yavaş büyüyen benign bir tümörüdür. Baş ve boyuna yerleşik nörofibromların yüzde 6’sı oral kavitede görülmektedir. Oral kavitede ağız tabanına yerleşik sendromik olmayan soliter nörofibrom oldukça az görülmektedir ve bu olgu sunumunun amacı nadir görülen bu hastalığın tanı ve tedavisine dikkat çekmektir. OLGU SUNUMU: Otuz iki yaşında erkek hasta kliniğimize dil altında şişlik şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede ağız tabanında dili yukarı iten yaklaşık 3 cm büyüklükte üzeri normal mukoza ile kaplı kitle mevcuttu. Dil hareketleri normaldi ve tat duyusunda azalma tariflemiyordu. Sistemik muayenede herhangi bir cilt lezyonu veya iskelet anomalisi yoktu. Hastaya cerrahi tedavi önerildi. İntraoral yolla kitleye ulaşıldı, çevre dokulardan diseke edilerek çıkarıldı. Yapılan histolojik S-100 (+) olduğu izlenerek nörofibroma tanısı kesinleştirildi. TARTIŞMA: Nörofibromlar klasik olarak lokalize, diffüz ve pleksiform olarak üçe ayrılır. Lokalize nörofibrom genellikle soliter, sendromik olmayan bir kitledir. Genellikle 20-30 yaş aralığında tespit edilir ve intranöral, infiltratif olmayan tipte büyüme gösterir. Nörofibromun malign dönüşüm prevelansı yüzde 2-29 olarak bildirilmiştir. Uzun süredir mevcut kitlenin hızla büyümesi malign dönüşüm olabileceğini düşündürmelidir. Multipl nörofibromların varlığı NF1 tanısında önemlidir. Nörofibrom ön tanısı düşünüdüğünde hastanın genel tıbbi muayenesinde cafe au lait lekelerinin varlığı aranmalı ve hastadan detaylı bir özgeçmiş hikayesi alınmalıdır. Eşlik eden iskelet anomalileri, mukozal multipl nörofibrom varlığı multipl endokrin neoplazi tanısıyla genetik analiz gerektirebilir. Sendromik olmayan nörofibromun schwann hücrelerinden veya perinöral fibroblastlardan köken aldığı düşünülmektedir. Periferik sinir kılıfı tümörlerinin tedavisi cerrahidir. Oldukça nadir görülen bu hastalığın ağız tabanında şişlik şikayeti ile başvuran hastada ön tanılar arasında yer alması gerektiği, özellikle malign dönüşüm riski taşıyan bu kitlenin sendromik hastalıklarla ilişkili olabileceğinin bilinmesi önemlidir.Keywords : Sublingual, Nörofibrom, Nörofibromatozis