- Pamukkale Tıp Dergisi
- Vol: 16 Issue: 1
- Frequency of rheumatic diseases in patients with familial Mediterranean fever
Frequency of rheumatic diseases in patients with familial Mediterranean fever
Authors : Gülçin Otar Yener, Selcuk Yuksel, Zahide Ekici Tekin, Hülya Türkmen
Pages : 101-109
Doi:10.31362/patd.1213710
View : 19 | Download : 2
Publication Date : 2023-01-31
Article Type : Research
Abstract :Amaç: Ailesel Akdeniz ateşine (FMF) neden olan Mediterranean FeVer (MEFV) genindeki mutasyonlar başka spesifik romatizmal hastalıkların da ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu çalışmanın amacı pediatrik FMF hastalarında diğer romatizmal hastalıkların sıklığını belirlemek, eşlik eden romatizmal hastalığı olan ve olmayanlar arasında klinik ve genetik farklılık olup olmadığını değerlendirmek ve verileri önceki çalışmalarla karşılaştırmaktır. Gereç ve yöntem: Çocuk romatoloji bölümünde takip edilen FMF hastalarının dosyaları retrospektif olarak incelendi. Dosyalardan demografik veriler, MEFV mutasyonları, tedavi, hastalık şiddet skorları ve eşlik eden romatizmal hastalıkları kaydedildi. Bulgular: 303 FMF hastası (154 kadın/149 erkek) vardı. Ortalama tanı yaşı 7,04±3,9 idi. Ortalama hastalık süresi 5,33±3,13 yıldı. Kohortta 41 FMF hastasına (%13,5) başka bir romatizma hastalığı teşhisi kondu. 22 juvenil idiyopatik artrit (%53,6), yedi vaskülit (%17), altı periyodik ateş aftöz stomatit ve adenit sendromu (%14,6), üç Behçet hastalığı (%7,3), iki akut romatizmal ateş (%4,8) ve bir sistemik lupus eritematozus (%2,4) olgusu vardı. Bu 41 FMF hastasının 32\'sinde (%78) M694V mutasyonu vardı (11’i homozigot, 21’i heterozigot). Hastalık şiddet skorları Pras ve ISSF skorları romatizmal hastalığı olan FMF hastalarında daha yüksekti (sırasıyla p=0.002 ve p<0.001). Sonuç: FMF hastalarında diğer romatolojik hastalıklar da değerlendirilmelidir. Eşlik eden diğer romatizmal hastalıklarda ise M694V mutasyonu ve hastalık şiddet skorları önemli faktörlerdir.Keywords : Ailesel Akdeniz ateşi, romatizmal hastalık, MEFV mutasyonu